Síndrome da Vasoconstrição Cerebral Reversível – Uma causa de Cefaleia em “Thunderclap”

Cefaleia em “Thunderclap”

Em sua tradução livre, são as chamadas “Cefaleias em Trovoadas”. Por definição, consistem em cefaleias severas de início abrupto, que atingem o pico de intensidade máxima em menos de 1 minuto, com  duração total de ao menos 5 minutos.

A cefaleia em “thunderclap”, não é específica da Síndrome da Vasoconstrição Cerebral Reversível (SVCR), podendo ocorrer em outras entidades (diagnósticos diferenciais importantes), tais quais:

  • Hemorragia Subaracnoidea;
  • Aneurisma intracraniano não roto;
  • Trombose Venosa Cerebral;
  • Dissecção arterial;
  • Cisto Coloide do III ventrículo;
  • Cefaleia Primária.

A Síndrome da Vasoconstrição Cerebral Reversível (SVCR)

  • Conceito: consiste em um grupo de alterações clínico-radiológicas caracterizado por cefaleias em “thunderclap”, além de vasoconstrição segmentar de artérias cerebrais que se resolve em um período de até 3 meses.
  • Fisiopatologia: segue não esclarecida. No entanto, acredita-se que fatores como o aumento da atividade simpática, disfunções endoteliais e stress oxidativo alteram o tônus vascular levando à vasoconstrição.
  • Gatilhos: a SVCR pode ocorrer espontaneamente ou ter um provável gatilho identificado (em 25 a 60% dos casos). Os principais são: uso de fármacos vasoativos, período pós-parto, história prévia de migrânea, fármacos usados no tratamento da migrânea, crise hipertensiva, trauma, dissecção carotídea e feocromocitoma.
  • Clínica: a cefaleia em “thunderclap” é o único sintoma em cerca de 75% dos casos. Costuma se resolver completamente em 3 horas, podendo recorrer dentro das 3 primeiras semanas (crises únicas são possíveis). Uma cefaleia moderada pode persistir entre os episódios agudos.

Outros possíveis sintomas são: náusea, vômitos, diplopia, foto-sensibilidade e elevação da PA.

 Critérios Diagnósticos para a SVCR

  • Cefaleias agudas e intensas acompanhada ou não de sinais ou sintomas neurológicos adicionais.
  • Curso unifásico da doença, sem novos sintomas após 1 mês desde o início do quadro.
  • Ausência de evidência de hemorragia subaracnóidea aneurismática.
  • Níveis normais ou próximos do normal à análise do líquor (proteína < 80 mg/dl ; leucócito < 10/mm³; glicose normal).
  • Vasoconstrição arterial cerebral segmentar multifocal demonstrada diretamente por angiografia por cateterismo ou indiretamente por angio-TC/angio-RNM.
  • Reversibilidade das alterações angiográficas em um período de 12 semanas desde o início.

Propedêutica

Em um primeiro momento é fundamental excluir diagnósticos diferenciais importantes e mais urgentes – por exemplo, HSA! Todas as cefaleias “em thunderclap” devem ser consideradas e abordadas como emergência médica!

  • “Tudograma”: Incluir a dosagem sérica de marcadores inflamatórios, como VHS e proteína C-reativa (costumam ser normais nos pacientes com SVCR)
  • Exame do Líquor: Auxilia a excluir hemorragias, além de ter papel importante no diagnóstico de SVCR – nesses casos, a contagem de células, as proteínas e a glicose costumam estar dentro ou próximas à normalidade
  • Neuroimagem: Função de excluir hemorragias, afastar diagnósticos diferenciais, demonstrar a vasoconstrição cerebral e monitorar potenciais complicações.
  • Se a TC e o exame do líquor não forem diagnósticos, realiza-se imagens neurovasculares não invasivas.
  • Embora a angiografia convencional seja o exame “padrão ouro”, métodos não-invasivos são indicados e utilizados com maior frequência: Doppler sonografia transcraniana, angio-TC e angio-Ressonância.

N Engl J Med 2013; 369:e4 – RM de crânio revelou vasoconstrição difusa da circulação anterior e posterior, além de áreas de restrição à difusão em ambos cortex occipitais  em paciente com diagnóstico de SVCR associada à pré-eclâmpsia

Manejo e Prognóstico

  • Manter o paciente em repouso no leito e evitar manobras que aumentam a PIC;
  • Suspender e evitar possíveis gatilhos, a exemplo de fármacos vasoativos;
  • Aliviar os sintomas com analgésicos;
  • Manter o controle da P.A;
  • Bloqueadores dos canais de cálcio – nimodipina (via oral ou intravenosa). Observa-se alívio dos sintomas, incluindo a cefaleia. No entanto, aparentemente não altera a vasoconstrição e nem previne complicações (incluindo hemorragia intracraniana e AVC isquêmico).
  • Direcionar à UTI aqueles pacientes que estejam instáveis ou que apresentem piora do quadro neurológico.

Prognóstico

  • Felizmente, a SVCR costuma ser “benigna” com prognóstico muito bom para a maioria dos pacientes;
  • Menos de 5% dos pacientes desenvolvem isquemias severas ou edemas importantes. Níveis de mortalidade menores que 1%;
  • A síndrome é tipicamente autolimitada, com resolução das dores em 3 semanas e sem novos sintomas após 1 mês;
  • Por definição, a resolução da vasoconstrição ocorre dentro do período de 3 meses;
  • Atenção especial deve ser dada quando a SVCR ocorre no período pós-parto, pois nesse contexto a evolução pode ser mais agressiva, o que aumenta os riscos de complicações.

 

Gustavo Barros Loureiro

  • Monitor do Neurocurso
  • Acadêmico de Medicina do 8º período da Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais (FCMMG)
  • Monitor de Semiologia dos Sistemas, com ênfase em Neurologia na FCMMG.
  • Membro da Liga Acadêmica de Neurologia da FCMMG
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