Cavernomas: O que você precisa saber ?

Conceito e Denominações: O cavernoma, também chamado de hemangioma cavernoso é um dos quatro tipos de malformações não neoplásicas, divididas de acordo com McCormick:

– Malformação Arteriovenosa (MAV);

– Telangectasias Capilares;

– Malformação Venosa;

– Cavernoma.

As malformações cavernosas (MC) não são visualizadas na angiografia por possuírem um fluxo venoso lento e não possuírem uma contribuição arterial, por isso elas foram incluídas dentro de malformações vasculares ocultas ou criptas.

Em 2018, a ISSVA² (International Society for the Study of Vascular Anomalies) reconheceu o termo “malformação venosa de baixo fluxo” porque reconhecer que o termo “cavernoma” se assemelhava a alterações neoplásicas e deveria ser evitado. Para fins didáticos, denominaremos como cavernoma por este já ser amplamente utilizado nas literaturas científicas recentes.

Epidemiologia

O cavernoma é o segundo tipo mais comum de malformação vascular, representando em torno de 10-15% das malformações vasculares do SNC e com uma prevalência na população mundial em torno de 0,4-0,8%.

A maioria dos pacientes que apresentam sintomas pela presença do cavernoma tem entre 40-60 anos e incidência entre homens e mulheres é similar.

Eles podem ser únicos ou múltiplos, sendo que o mais comum é a presença de uma malformação única, porém até um terço dos pacientes podem apresentar mais de uma lesão. As malformações múltiplas estão associadas a componentes genéticos familiares (Malformação Cavernosa Cerebral Familiar) e compreendem cerca de 30 -50% dos casos. Os genes que podem estar mutados identificados relacionados à doença são: CCM1, CCM2 e CCM3.

 Patologia

As anomalias vasculares no cavernoma são acometimentos vasculares não arteriais que se apresentam como vasos aglomerados com paredes finas, ricos em hialina, rodeados de hemossiderina e gliose ao entorno. Na luz dos vasos no cavernoma, é possível identificar trombos em graus variados de evolução. Não há presença de neurônios em torno desses vasos

 Apresentação Clínica e Diagnóstico por Imagem

Muitas cavernomas permanecem assintomáticos durante anos (até 50%) e seu diagnóstico é, muitas vezes, acidental em exames de imagem para outros fins. Porém, as duas principais complicações que são, também, indicações de remoção cirúrgica são a epilepsia (50%), podendo levar a epilepsias intratáveis e a hemorragia intracraniana (25%). Os sangramentos são menos graves que as MAVs por não conter irrigação arterial porém, se recorrentes, e principalmente, em topografias como o tronco cerebral podendo levar a déficits neurológicos progressivos graves.

Os dois fatores de risco para hemorragias futuras são: apresentação inicial com hemorragia e localização no tronco cerebral.

Os cavernomas não tem uma topografia exclusiva, podem ocorrer em qualquer lugar do cérebro, incluindo estruturas profundas como núcleos da base, diencéfalo e tronco, porém com uma predominância em estruturas supratentoriais (70-80%) corticais, meninges e substância branca.

Na TC, eles são visualizados com maior facilidade apenas quando tem maiores dimensões, sendo possível identificar uma lesão com hiperdensa, regiões de calcificação e se houver sangramento recente, pode haver edema em volta. N

A RM é o exame de escolha para a visualização. É possível identificar lesões com aparência de pipoca. Em T1 e T2 o sinal varia de acordo com o tempo de evolução do sangramento. Em T2 podemos encontrar edema caso o sangramento seja recente. Em GRE T2*/SWI usa-se para identificar lesões menores, principalmente em casos de cavernoma múltiplo e/ou familiar.

Atenção: na ponderação de GRE ou SWI: há condições que podem simular a presença de um cavernoma pelo aparecimento de microhemorragias -> angiopatia amiloide e hipertensão arterial, especialmente em idosos.

 

Existe uma classificação proposta em 1994 por Zabramski baseada nos achados da RM em T1 e T2:

Tipo 1: hemorragia subaguda e exibem uma porção central hiperintensa em T1 (meta-hemoglobina), enquanto em T2 o sinal, inicialmente hiperintenso, torna-se hipointenso, ou algumas vezes com um anel fraco de hipointensidade.

Tipo 2: áreas loculadas de hemorragias de idades variadas e trombos, circundados por gliose e hemossiderina.

Tipo 3: lesões crônicas, a maioria delas inativa, com hemossiderina residual dentro e fora da lesão, determinando hipointensidade tanto em T1 quanto em T2.

Tipo 4: seqüências de gradienteecho como focos múltiplos de hipointensidade de sinal, sendo pouco visualizadas em T1 e T2

 Conduta

– Tratamento cirúrgico: as indicações de ressecção cirúrgica são conflitantes porque se baseiam, além da sintomatologia, na localização da lesão e a história natural da doença.

As atuais recomendações cirúrgicas são:

  • A ressecção cirúrgica não é recomendada em cavernomas assintomáticos, principalmente localizados em regiões funcionais importantes, nem em múltiplas lesões.
  • A radiocirurgia não é recomendada em cavernoma assintomáticos passíveis de acesso cirúrgico e nem em familiares -> aumento do risco de surgimento de novas lesões.
  • A ressecção cirúrgica pode ser recomendada em:

– cavernoma sintomáticos refratários ao tratamento clínico

– quando não há dúvidas da epileptogenicidade do cavernoma

– após hemorragia prévia com mortalidade/morbidade em 5-10 anos    – após um segundo episódio de hemorragia em cavernomas de tronco

– Manejo Clínico: se confirmada a epilepsia relacionada ao cavernoma, é indicada a administração de anticonvulsivantes com resposta ao tratamento em torno de 50-60%.

Pacientes com cavernomas podem receber estatinas quando com indicações cardiovasculares e redução do colesterol sérico com monitorização do comportamento dos cavernomas.

Estudos recentes apontaram algum benefício da vitamina D, foi demonstrada a associação entre a deficiência de vitamina D e o comportamento mais agressivo do cavernoma, porém não há evidencia de prevenção à novos sangramentos.

O uso de antiplaquetários na presença de cavernomas é seguro, porém é preciso ter cautela em sangramentos recentes. A influencia de atividade física no sangramento dos cavernomas é desconhecida.

 

Larissa Ottoni

  • Monitora do Neurocurso.com
  • Graduanda do 6 período de Medicina pela UFSJ – Campus  Divinópolis
  • Membro da Liga de Neurologia e Neurocirurgia (NEUROLIGA) da UFSJ/CCO
  • Membro discente da ABN (Academia Brasileira de Neurologia)

 

 

Referência

ISSVA Classification of Vascular Anomalies, 2018, International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at “ ” Accessed [18/09/2020].

AKERS, Amy; SALMAN, Rustam Al-Shahi; AWAD, Issam A.; DAHLEM, Kristen; FLEMMING, Kelly; HART, Blaine; KIM, Helen; JUSUE-TORRES, Ignacio; KONDZIOLKA, Douglas; LEE, Cornelia. Synopsis of Guidelines for the Clinical Management of Cerebral Cavernous Malformations: consensus recommendations based on systematic literature review by the angioma alliance scientific advisory board clinical experts panel. Neurosurgery, [S.L.], v. 80, n. 5, p. 665-680, 7 abr. 2017. Oxford University Press (OUP).

 

 

 

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